Malformazioni Vascolari Cerebrali

 

 
 
 
 
 
 
  
                                                                                                                  
Cosa si intende per angioma? 
                                                                                 
                                                
                                                                                      
                                                           Angioma spinale
                                                                             
Con tale termine definiamo una crescita abnorme congenita di una struttura vascolare. Il termine più corretto è quello di "malformazione vascolare", che può formarsi a livello del passaggio tra il sistema arterioso e quello venoso. Può prevalere la componente arteriosa o la parte venosa, essendo comunque possibili tutti i passaggi intermedi. Su questo argomento ci sono diverse classificazioni, abbastanza complicate per i molti criteri, che possono essere considerati. 
Nel corso degli anni queste malformazioni possono leggermente ingrandirsi, mentre solo raramente scompaiono spontaneamente.  
 
Che tipo di angioma è quello cerebrale?
Senza entrate nei dettagli classificativi, l´esempio più semplice è la fistola artero-venosa: un incontro precoce di un´arteria con una vena senza l´interposizione del letto capillare. Così mentre la parete dell’arteria è dotata di una struttura elastica in grado di tollerare l’elevata pressione del flusso ematico propria del distretto arterioso, la parete della vena ha una morfologia istologica adatta a sopportare pressioni più basse ed è pertanto sfiancata dal circolo sanguigno. Questo predispone ad un elevato rischio di emorragia. Le sedi più frequenti sono quelle superficiali, in quanto vicine alle vene che scaricano il sangue nella volta del cervello.
Il gruppo di malformazioni più conosciuto e più ricco di varietà sono tuttavia le malformazioni artero-venose (MAV). Sono concettualmente simili alle fistole, ma molto più complesse per numero di comunicazioni tra arterie e vene e per la sede intracerebrale, talora superficiale o profonda. Il problema fondamentale legato a queste malformazioni è quello, che abbiamo già descritto per la fistola: un brusco passaggio di gradiente pressorio in una struttura vascolare a pareti deboli ed un conseguente maggior rischio di emorragie. Un altro problema è che queste malformazioni, poste prima della diramazione capillare di una determinata zona cerebrale, sottraggono sangue alla normale circolazione. Si ha così un vero e proprio "furto" di sangue arterioso, che rende più povera di ossigeno e nutrimento l´area cerebrale corrispondente.
Una malformazione relativamente frequente in cui è prevalente la componente venosa è l´angioma cavernoso o cavernoma. E’ generalmente costituito da canali vascolari sinusoidali irregolari con larghe afferenze arteriose e voluminose vene di drenaggio. È un tipo di malformazione comunemente asintomatica ed è spesso un reperto occasionale. Raramente può dare una sintomatologia epilettica oppure è causa di un´emorragia. L´ematoma intracerebrale è generalmente modesto e la gravità dipende dalla sede del sanguinamento. Il rischio di emorragia è più basso rispetto agli angiomi artero-venosi in quanto la circolazione all´interno della malformazione ha una pressione molto bassa.
Gli angiomi venosi sono dilatazioni di un distretto venoso, generalmente di piccole dimensioni, con vene disposte a raggiera, che afferiscono ad una struttura sinusoidale vascolare più grande. Rappresentano dei reperti occasionali che si riscontrano nel corso di esami (Risonanza Magnetica, Tomografia Computerizzata, angiografia) eseguiti per altri motivi. Infatti, il rischio di emorragie è pressoché nullo e non comportano disturbi.
Un´abnorme e modesta dilatazione simil-capillare  va sotto il nome di telangectasia. Tali malformazioni sono solitamente asintomatiche, riscontrate accidentalmente durante l’autopsia o in seguito ad esami strumentali neuroradiologici. Il rischio d’emorragia è molto basso, ad eccezione di talune telangectasie del tronco cerebrale ed in modo particolare del ponte. Le emorragie cerebrali spontanee sono a carico prevalentemente di soggetti a rischio, in quanto portatori di disturbi vascolari (ipertensione, arteriosclerosi, ecc.).
 
Quali sono i sintomi?
Possono essere legati all´emorragia cerebrale o all´ipoaflusso ematico cerebrale distrettuale. Spesso però sono lesioni del tutto asintomatiche.
Le malformazioni artero-venose si presentano più comunemente con un’emorragia, nella maggior parte dei casi situata a livello intraparenchimale, ma può essere evidente anche una componente subaracnoidea o più raramente intraventricolare. Crisi epilettiche sono la seconda modalità di presentazione per frequenza delle malformazioni artero-venose. Altri sintomi neurologici delle malformazioni non sanguinanti derivano da meccanismi di furto circolatorio o da compressione, come nella nevralgia trigeminale causata da malformazioni dell’angolo ponto-cerebellare. Talora possono essere presenti sintomi aspecifici come cefalea, che può avere un andamento di tipo cronico o intermittente.
I cavernomi invece si manifestano più frequentemente con crisi epilettiche, che devono essere trattate inizialmente sempre con la terapia farmacologia. La seconda causa di presentazione è l’emorragia intraparenchimale, non di tipo microscopico confinata alla lesione stessa come spesso accade in modo silente, ma neuroradiologicamente e clinicamente rilevante. Sebbene tale evenienza si presenti con una percentuale bassa, non è trascurabile soprattutto per le conseguenze, che possono arrecare emorragie voluminose in pazienti giovani. Infine il cavernoma può presentarsi unicamente con cefalea.
Gli angiomi venosi sono solitamente reperti occasionali. Raramente sono diagnosticati in seguito a crisi epilettiche ed eccezionalmente in caso d’emorragie solitamente di modesta entità e senza significato clinico.
Le telangectasie sono anch’esse in genere asintomatiche. Sporadicamente sono causa d’emorragie specialmente a livello del ponte.
 
Quali sono gli esami che portano alla diagnosi?
Per le malformazioni artero-venose sanguinanti, dopo l’esecuzione di una Tomografia Computerizzata evidenziante la sede e l´entità dell’emorragia, l´esame fondamentale è l´angiografia, come per gli aneurismi cerebrali.
Anche la Tomografia Computerizzata e la Risonanza Magnetica + Angio-Risonanza Magnetica cerebrale dopo infusione di mezzo di contrasto sono in grado di portare alla diagnosi di una malformazione artero-venosa. In modo particolare la sensibilità e la specificità dell’Angio-Risonanza Magnetica è progressivamente migliorata negli ultimi anni, pur non riuscendo ancora a sostituire completamente la metodica angiografica.
La Risonanza Magnetica è l´esame di prima scelta per la diagnosi di cavernoma. 
                                                                   
                                 
                                                                                    
 Tac cerebrale: ematoma intraparenchimale      Angiografia cerebrale: MAV 
                                                                                      causa dell´ematoma
                                          
                                     
                                       
                                      Angio-RMN cerebrale: MAV cerebrale
                                                                        
                                
                                                                            
                       RMN cerebrale (proiezioni assiale e sagittale): cavernoma
 
     
Quale terapia?
La scelta della strategia terapeutica delle malformazioni artero-venose cerebrali rappresenta un capitolo molto vasto. Inizialmente bisogna valutare specificatamente per ogni singolo caso se è necessario intervenire e gli vantaggi-svantaggi delle diverse opzioni terapeutiche. Le varie metodiche, che sempre più frequentemente fanno parte integrante di un trattamento multidisciplinare, sono: la chirurgia, l´embolizzazione (prevalentemente con apposite colle acriliche iniettate nelle afferenze arteriose) e la radiochirurgia.
Va premesso, che vi è ovviamente una grande differenza tra un angioma che ha sanguinato, ed un angioma solo con sintomi neurologici correlati o un angioma silente scoperto casualmente.
In presenza di un ematoma importante con segni neurologici (coma e/o emiplegia) l´intervento chirurgico è perentorio e va eseguito d´urgenza. Se l’intervento chirurgico di una malformazione artero-venosa o di un suo residuo ( paziente precedentemente sottoposto a embolizzazione e/o radiochirurgia) viene eseguito in elezione, è sempre indicato il planning chirurgico con il neuronavigatore e l’eventuale utilizzo del monitoraggio/registrazione intraoperatoria, qualora l’angioma sia situato in aree funzionali importanti.
                                                                     
                                
                                                     
             Angiografia cerebrale: MAV                  Esclusione chirurgica della MAV
                                                                                            
L´embolizzazione endovascolare, in genere, è complementare alla chirurgia ed ha  spesso un significato propedeutico all´intervento chirurgico con lo scopo di   diminuire il flusso ed il volume di estese malformazioni. In taluni casi può ridurre il volume del nido vascolare in prospettiva anche di un eventuale trattamento radiochirurgico. In altri casi tuttavia si può ottenere l’embolizzazione completa di una malformazione, eventualmente nel corso di più sedute.
                                                               
                                
                                            
              Angiografia cerebrale: MAV           Embolizzazione completa della MAV
                                                                                                  

La radiochirurgia (radioterapia mirata alla lesione mediante un apposito casco stereotassico) viene impiegata in angiomi di medie o piccole dimensioni: agisce procurando una trombosi progressiva dell´angioma, che avviene tuttavia in un arco di tempo piuttosto lungo (molti mesi). Talvolta la radiochirurgia è riservata anche a quelle malformazioni, che dopo trattamento chirurgico e/o embolizzante presentano ancora un residuo angiomatoso.

Pertanto attualmente voluminose malformazioni artero-venose, che non possono essere escluse completamente con la chirurgia o la metodica neuroradiologica o la combinazione di entrambe le tecniche, richiedono un lavoro d’equipe comprendente oltre al neurochirurgo, il neuroradiologo interventista ed anche il radiochirurgo. 
                                 
                                 
                                                                                                                      
            Angiografia cerebrale: MAV                     Residuo angiomatoso dopo
                                                                           embolizzazione e radiochirurgia
                                                        
                                  
                                                                                                                                                             
     Neuronavigatore e planning chirurgico       Monitoraggio intraoperatorio
                                                                        
                                          
                                                                                           
                               Esclusione completa del residuo angiomatoso
                                                                                             
Il trattamento chirurgico dei cavernomi è imperativo nel caso di lesioni emorragiche o con progressivo aumento di volume o causanti crisi epilettiche resistenti alla terapia farmacologia. Utile il costante utilizzo del neuronavigatore e la registrazione intraoperatoria per lesioni situate in aree critiche.
I pazienti con telangectasie ed angiomi venosi, essendo quasi sempre asintomatici o correlati ad una clinica sfumata, non sono pressoché mai sottoposti ad intervento chirurgico. 
                                                                            
                                 
                                                                                                                                
 Neuronavigatore: cavernoma ponto-mesencefalico   RMN post-operatoria:  
                                                                                       asportazione totale
                                                                                                                             
                                 
                                                                                                                              
                    Immagini intraoperatorie del cavernoma ponto-mesencefalico
   
                                
Ho scoperto per caso di avere un angioma cavernoso (cavernoma); come devo comportarmi?
L´angioma cavernoso ha una bassa incidenza di sanguinamento, tuttavia esiste la possibilità che nell´arco della vita possa causare un ematoma. Se si è giovani, in attività lavorativa e se il cavernoma è superficiale va tenuta presente l´opzione chirurgica. Con le nuove tecniche di neuronavigazione e di registrazione intraoperatoria, l’approccio chirurgico ha dei rischi minimi. 
 
Da molti anni soffro di epilessia; nel corso degli esami prescritti ho scoperto di avere un angioma cavernoso; cosa fare?
Non c´è una risposta univoca, solo nel 50% dei casi un cavernoma è correlato all´epilessia. Prima di giungere alla chirurgia è quindi necessario un approfondito studio strumentale, associato ad un’adeguata terapia antiepilettica.
     

 

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