Craniofaringiomi


Cosa sono i craniofaringiomi?

Sono tumori che originano da un piccolo nido di cellule (residui epiteliali embrionari) localizzato vicino all’ ipofisi con possibile coinvolgimento dei nervo ottici, della regione ipotalamica e del terzo ventricolo. Sono costituiti da parti solide, a volte calcificate, frequentemente cistiche a contenuto oleoso.Talora possono raggiungere grandi dimensioni prima di essere diagnosticati. Non mostrano degenerazione maligna
Immagine al Neuronavigatore di un craniofaringioma
Immagine al Neuronavigatore di un craniofaringioma

Sono frequenti?

Rappresentano il 2-3% di tutti i tumori primitivi dell´encefalo con maggiore incidenza nell’età pediatrica ( 5-13% dei tumori encefalici del bambino).

Quali sono i sintomi?

I sintomi associati a questo tumore sono spesso riconducibili all´ostruzione del forame di Monro, con conseguente idrocefalo ed ipertensione endocranica (cefalea, vomito). Altri sintomi caratteristici risultano dalla compressione delle vie ottiche (riduzione del visus e alterazioni del campo visivo e disfunzioni di tipo endocrino prodotte dall’alterazione dell’asse ipotalamo-ipofisario ( ritardo di crescita, obesità, diabete insipido, amenorrea).

Come sono diagnosticati?

Questi tumori sono ben evidenziati dalla Risonanza Magnetica Nucleare encefalica.
RMN encefalica: immagine preoperatoria
RMN encefalica: immagine preoperatoria
RMN encefalica: immagine preoperatoria
RMN encefalica: immagine preoperatoria

Come sono trattati?

La chirurgia può essere il solo trattamento necessario se l´asportazione è completa. La radiochirurgia può seguire le asportazioni parziali. Nelle cavità cistiche, in casi molto particolari, possono essere posizionati, con tecnica stereotassica e neuroendoscopica dei cateteri collegati ad un serbatoio sottocutaneo (Ommaya). Questo può servire sia per l’aspirazione del contenuto liquido, quando ha la tendenza a riformarsi, sia per l’immissione nella cavità di chemioterapici, quali la bleomicina.
RMN preoperatoria e postoperatoria: craniofaringioma operato
RMN preoperatoria e postoperatoria: craniofaringioma operato

Qual è l'aspettativa di vita?

La guarigione è definitiva a seguito dell´asportazione chirurgica radicale, ma spesso complicata da disordini neuroendocrini e psichici transitori. Nei casi in cui la scissione è parziale la sopravvivenza varia secondo l´entità del residuo e la compromissione delle strutture nervose adiacenti al momento della diagnosi. Frequenti in questi casi le recidive.

Colesteatomi


Cosa sono i colesteatomi (tumori epidermoidi)?

Originano da inclusioni embrionali, generalmente elementi ectodermici normalmente assenti nella cavità cranica, ma che vi restano intrappolati per un errore dello sviluppo.
Si localizzano soprattutto nell'angolo ponto-cerebellare e nell'area ipofisaria. Sono lesioni benigne, a lenta crescita, costituiti da un epitelio dall’aspetto perlaceo, che produce cellule squamose che si accumulano all’interno, ingrandendo la lesione.

Sono frequenti?

Sono assai rari (meno dell’1% dei tumori intracranici).

Quali sono i sintomi?

Dipendono dalla localizzazione e dalla tendenza infiltrare gli spazi e a comprimere le strutture nervose. I tumori dell'area ipofisaria danno una sindrome chiasmatica (alterazioni del campo visivo), associata a disfunzione ipofisaria, quelli nell'angolo ponto-cerebellare esordiscono con disturbi cerebellari e dei nervi cranici, quali paralisi del nervo facciale, disturbi uditivi.

Come sono diagnosticati?

Sono diagnosticati tramite Tomografia Computerizzata e Risonanza Magnetica. Spesso la prima è sufficiente per fare diagnosi, grazie alla particolare ipodensità di questi tumori in tomografia.

Come sono trattati?

Il principale trattamento è la rimozione chirurgica del tumore. Non vi è indicazione alla radioterapia.

Qual è l'aspettativa di vita?

Quando asportati completamente vanno incontro a guarigione definitiva, dopo asportazione parziale possono recidivare, anche se a lunga distanza.