Il termine idrocefalo deriva dal greco hydro che significa acqua e cephalus che significa testa. Come è insito nell'etimologia, è una condizione in cui la caratteristica primaria è un eccessivo accumulo di liquido nell'encefalo che provoca una abnorme dilatazione degli spazi encefalici chiamati ventricoli.
L'idrocefalo può svilupparsi per diverse cause, ad esempio quando si produce un eccesso di liquor, quando è presente un difetto nel suo riassorbimento o quando è presente un blocco lungo le vie di deflusso.
Può essere classificato in diverse categorie, come congenito o acquisito, comunicante o non comunicante, da stenosi dell'acquedotto. Oltre a queste forme di idrocefalo vi sono ulteriori due forme che colpiscono principalmente l'adulto, che sono l'idrocefalo ex-vacuo e l'idrocefalo normoteso.