Il Sistema Nervoso Centrale è rivestito da membrane protettive definite meningi. Queste sono costituire da tre strati: la dura madre, l’ aracnoide e la pia madre. I meningiomi originano dalle cellule aracnoidee (cap cells) e nella maggior parte dei casi sono tumori benigni. Costituiscono circa il 35% dei tumori cerebrali, sono più frequenti negli adulti e negli anziani. Il rischio di incidenza aumenta con l’età e risulta doppio nelle donne.

Fattori di Rischio

La maggior parte dei meningiomi sono sporadici, ad oggi non si conoscono con esattezza i fattori di rischio ma sono stati individuati fattori predisponenti. L’esposizione a radiazioni ionizzanti, specie in età pediatrica, è stata associata allo sviluppo di meningiomi in età adulta. I meningiomi possono inoltre presentarsi in forma ricorrente in alcune famiglie, soprattutto quelle che presentano la neurofibromatosi (sindrome genetica autosomica dominanate legato alla mutazione del gene NF2 sul cromosoma 22, in cui i pazienti possono sviluppare vari tumori benigni dei nervi e delle meningi Link con neurinonomi). Inoltre è stata sottolineata una correlazione tra le alterazioni del profilo ormonale e lo sviluppo dei meningiomi nella donna (i meningiomi possono presentare recettori ormonali sia per gli estrogeni che per i progestinici).

Manifestazioni cliniche

I sintomi di esordio sono generalmente determinati dalla pressione esercitata dal tumore sulle strutture circostanti. Il corredo sintomatologico è vario e dipende dalle dimensioni e della sede del meningioma. La gravità dei sintomi aumenta sia in relazione alla crescita della lesione che alla componente di edema associata. I sintomi più frequenti sono quelli della ipertensione endocranica, caratterizzata da cefalea, nausea, vomito e alterazioni dello stato di coscienza. In relazione alla loro sede, i meningiomi possono determinare Crisi comiziali generalizzate o parziali Deficit sensitivo motori (meningiomi della convessità in area eloquente motoria) Deficit visivi (meningiomi fossa cranica posteriore o planum sellare) Modifiche dell’umore e personalità (voluminosi meningiomi fronto-basali) Instabilità posturale (meningiomi fossa cranica posteriore)

Diagnosi

I meningiomi vengono generalmente diagnosticati mediante esame TC e RM. La TC cerebrale valuta la componente di infiltrazione delle strutture ossee, la presenza di calcificazioni, il grado di iperostosi (aumento delle dimensioni dell’osso a livello della base di impianto). La RM cerebrale con MdC è poi la metodica di scelta per la diagnosi e la metodica standard di valutazione dei trattamenti effettuati e del monitoraggio nel tempo. La diagnostica del meningioma è spesso completata con angioRM, soprattutto venosa, per lo studio dei vasi di scarico. Nei voluminosi meningiomi della base si completa lo studio preopertorio con lo studio angiografico arterioso dei vasi cerebrali. La procedura angiografica viene inoltre utilizzata per effettuare un'embolizzazione preoperatoria: chiusura selettiva dei vasi arteriosi afferenti alla neoplasia, che viene utilizzata a breve distanza dalla chirurgia per facilitarne il successivo svolgimento.

Caratteristiche Istologiche

Istologicamente si riconoscono tre differenti gruppi di meningiomi:
  • Meningiomi di grado I (benigni): rappresentano circa l'80% dei meningiomi.
  • Meningiomi di grado II o atipici o invasivi: rappresentano circa il 15-20% dei meningiomi. Possono anche invadere parzialmente il parenchima cerebrale e l'osso circostante.
  • Meningiomi di grado III (anaplastici): sono caratterizzati da cellule decisamente anomale e rappresentano circa il 3% dei meningiomi. Hanno velocità di crescita rapida con elevata invasione del parenchima e delle strutture ossee.

Trattamenti

I meningiomi asintomatici e di piccoli dimensioni possono restare stabili nel tempo o crescere lentamente. In questi casi si propone al paziente unicamente il monitoraggio neuroradiologico con RMN La resezione chirurgica, inclusa la meninge di impianto, è invece il trattamento di scelta nei pazienti con meningiomi intracranici sintomatici (crisi epilettiche, deficit neurologici, alterazioni comportamentali). La chirurgia dei meningiomi si avvale delle metodiche di neuronavigazione, di imaging integrato RMN funzionale e trattografico e del monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio. La sede della lesione è l’elemento più importante: se la lesione situata in superficie è generalmente quella più agevole sotto il profilo chirurgico, ben diverso può essere una localizzazione alla base cranica come ad esempio un meningioma petroclivale che va a coinvolgere una serie di strutture nervose molto delicate. La morbidità operatoria nella chirurgia dei meningiomi è inferiore al 2%, il rischio viene stratificato in maniera personalizzata in base all’età del paziente, alle sue comorbidità, alla sede e volume del meningioma e alla sua vascolarizzazione. La chirurgia consente un controllo di malattia a 15 anni, supera il 95% per i meningiomi di grado I con localizzazione a livello della convessità, falce e tentorio. Qualora invece il meningioma crescendo abbia inglobato strutture vascolo-nervose importanti, come frequentemente accade nei meningiomi della base cranica, la chirurgia viene effettuata in modo parziale o subtotale al fine di mantenere queste strutture integre. Sono questi i casi dove si indica un trattamento radiochirurgico (link) del residuo. I meningiomi di grado II o atipici o invasivi anche se rimossi chirurgicamente presentano una maggiore tendenza a recidivare (20% a 5 anni). I meningiomi di grado III (anaplastici) anche dopo chirurgia radicale tendono a recidivare rapidamente e possono e possono metastatizzare alche al di fuori del sistema nervoso centrale. Qualora la resezione chirurgica risulti parziale o subtotale, il residuo di meningioma deve essere monitorato nel tempo con RM seriate . Il trattamento radiante postoperatorio è raccomandato nei meningiomi anaplastici subito dopo chirurgia. I meningiomi di piccola dimensione (entro 2.5 cm), che presentano crescita radiologica in follow-up, possono eventualmente essere trattati esclusivamente con la radiochirurgia. . Anche in questi casi va però considerata la sede del meningioma e l’età del paziente. I risultati ottenuti con le metodiche di Cyberknife o Gammaknife sono equiparabili, mentre i trattamenti chemioterapici in questa patologia rimangono sperimentali. Tuttavia, nuovi farmaci antiangiogenici, agenti alchilanti e terapie target sono candidati promettenti per futuri approcci farmacologici per il trattamento dei meningiomi ricorrenti e refrattati ad altri trattamenti.