Cosa sono i tumori dermoidi ed i teratomi?

Le cisti dermoidi originano da elementi ectodermici (normali cellule dello sviluppo), che rimangono inclusi nell'encefalo per un errore dello sviluppo embrionale. I teratomi derivano da cellule germinali indifferenziate, capaci di differenziarsi in strutture appartenenti ai tre foglietti embrionari: l'ectoderma, il mesoderma e l'endoderma, che danno origine a tutti i vari tessuti dell'organismo. Le cisti dermodi si localizzano di solito nella fossa cranica posteriore, nel verme del cervelletto o all´interno del quarto ventricolo. Invece i teratomi, che contengono spesso calcificazioni e cisti, si localizzano soprattutto nella regione pineale e soprasellare. I teratomi possono andare incontro a degenerazione maligna.

Sono frequenti?

Sono lesioni rare. L'incidenza dei tumori dermoidi è maggiore nei bambini, al di sotto dei dieci anni di età. La maggioranza dei teratomi si presenta nei bambini al di sotto dei nove anni, ma il 20% compare tra i 16 e i 18 anni, quasi tutti comunque prima dei 36 anni.

Quali sono i sintomi?

La sintomatologia dipende dalla localizzazione. I tumori a sede in fossa cranica posteriore causano segni di ipertensione endocranica da idrocefalo, con cefalea, nausea e vomito. I tumori soprasellari spesso producono disfunzioni endocrine e disturbi visivi. I tumori della regione pineale si manifestano con disturbi visivi, disturbi endocrini (tipica è la pubertà precoce), deficit cerebellari con atassia, tremore e dismetria, nonché segni e sintomi di ipertensione endocranica per la compressione della parte posteriore del terzo ventricolo.

Come sono diagnosticati?

Tramite le indagini neuroradiologiche, Tomografia Computerizzata e Risonanza Magnetica.

Come sono trattati?

La chirurgia è il trattamento standard per i tumori e può essere curativa. La terapia radiante può seguire la chirurgia e può essere usata per i tumori non operabili o solo parzialmente rimossi. Per i bambini al di sotto dei tre anni di età, la chemioterapia deve essere usata per ritardare l'inizio della radioterapia. È spesso necessario eseguire una derivazione liquorale, per risolvere l’idrocefalo.

Qual è l'aspettativa di vita?

I tumori dermoidi, quando asportati completamente, hanno una guarigioni definitiva, nelle asportazioni parziali, recidivano dopo tempo variabile. I casi di degenerazione maligna dei teratomi necessitano di radioterapia, ma comunque hanno una prognosi sfavorevole, con breve sopravvivenza.