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Conflitti neurovascolari

Spasmo del nervo facciale

Cosa è lo spasmo facciale?

Lo spasmo facciale è definibile come una contrazione spasmodica e prolungata della muscolatura mimica faciale. Le contrazioni possono essere provocate da “trigger” quali stimoli tattili, termici, movimenti, da emozioni, ansia, stress, o essere del tutto indipendenti da qualsiasi fattore scatenante.

Quale è la frequenza dell’emispasmo facciale?

E’ una patologia rara, più frequente nella quinta e sesta decade della vita e colpisce più frequentemente il sesso femminile, solitamente senza precedenti malattie.

Quali sono i sintomi dell’emispasmo facciale?

Tipicamente si tratta di contrazioni cloniche irregolari e di intensità variabile che non evocano dolore, lo spasmo, che inizia solitamente a livello del muscolo orbicolare delle palpebre (blefarospasmo)e si estende gradualmente agli stessi muscoli del volto dello stesso lato (incluso il muscolo platisma), può essere indotto dai movimenti volontari e riflessi dei muscoli della faccia.

Quali sono le cause dell’emispasmo facciale?

Le cause più frequenti dell’emispasmo facciale vanno ricercate a livello del tronco nervoso del nervo faciale a livello della sua porzione intracranica. In questa sede diverse patologie possono indurre alterazioni a livello della membrana assonale da causare un’iperattività della fibra nervosa, che si traduce in un aumento della contrazione muscolare. Tra le cause più frequenti sono i cosiddetti “conflitti neurovascolari”, caratterizzati dalla presenza di un vaso arterioso (o meno frequentemente venoso) che assume stretti rapporti anatomici con il nervo e con il suo pulsare esercita dei microtraumi continui al perinervio: talora il “conflitto” è molto marcato e determina una incisura sul tronco nervoso e assottigliamento del nervo. Altre cause meno frequenti sono neurinomi e neurofibromi del nervo faciale, tumori originati da strutture adiacenti che comprimono il nervo facciale (neurinomi dell’VIII, del V, cisti dermoidi dell’angolo ponto cerebellare, metastasi) placche di demielinizzazione in corso di sclerosi multipla, traumi, esiti di paralisi di Bell (paralisi a frigore del VII nervo cranico).

Come è diagnosticato l’emispasmo facciale?

Mediante l’attento esame clinico con il riconoscimento delle zone trigger. Attualmente la RM, corredata dall’angio-RM, rappresenta il principale strumento d’indagine per visualizzare un eventuale “conflitto neurovascolare” a causa del nervo facciale. Ulteriore accertamento strumentale può essere l’elettromiografia che dimostra una contrazione massimale dei muscoli clinicamente interessati dallo spasmo. Segni elettromiografici di ipereccitabilità muscolare sono rinvenibili anche in muscoli facciali non clinicamente interessati dallo spasmo. Il blink reflex (riflesso dell’ammiccamento) tipicamente dimostra la presenza di sincinesie riflesse anche nei muscoli periorali.

Quali sono i trattamenti proposti nell’emispasmo facciale?

Analogamente alla nevralgia trigeminale, il trattamento dell’emispasmo del facciale può essere di tipo farmacologico, con l’utilizzo di composti in grado di innalzare la soglia di eccitabilità nervosa come la carbamazepina in prima battuta, oppure il baclofen, la gabapentina o l’iniezione locale di tossina botulinica a livello del muscolo orbicolare della palpebra e negli altri muscoli facciali. Se il trattamento medico non efficace si può proporre la risoluzione chirurgica.

Quale trattamento chirurgico per l’emispasmo facciale?

Consiste, nei casi di conflitto vascolo-nervoso, nella mobilizzazione dell’ansa vascolare con l’interposizione fra questa ed il nervo di materiale biocompatibile o tessuto muscolare autologo. L’approccio è solitamente sott’occipitale retromastoideo. L’intervento avviene in anestesia generale.

Vi sono complicanze nel trattamento chirurgico?

Le complicanze possono essere meningite asettica, con cefalea e rigidità nucale e fistola liquorale. Sono ad evoluzione benigna con completa regressione del quadro clinico. Possibile ma non frequente una paresi transitoria della muscolatura dell’emivolto interessato ed una ipoacusia omolaterale transitoria. Rarissimi i casi di ischemia al tronco encefalico.

Quali sono le percentuali di successo del trattamento chirurgico?

La decompressione microvascolare risulta efficace in oltre il 90% dei casi. Purtroppo esiste il rischio di recidiva, solitamente entro due anni dall’intervento.

Nevralgia del glossofaringeo

Cosa è la nevralgia del glossofaringeo?

È una entità clinica caratterizzata da scariche dolorose nel territorio sensitivo del nono nervo cranico. Le caratteristiche del dolore sono simili a quelle della nevralgia trigeminale. Si differenzia però da quest’ultima per quanto concerne le aree interessate.

Quale è la frequenza della nevralgia del glossofaringeo?

La nevralgia del glossofaringeo e circa cento volte più rara di quella trigeminale. La forma tipica solitamente predilige l’età media soprattutto dopo la quarta decade, senza preferenza di sesso.

Quali sono i sintomi della nevralgia del glossofaringeo?

Tipicamente si tratta di un dolore lancinante, ripetitivo, a scarica, tipo scossa elettrica, che interessa la regione delle tonsille, la base della lingua o la parete posteriore del faringe, da un lato, e si irradia verso l’orecchio. Gli stimoli che possono indurre il dolore sono: il parlare, ma soprattutto la masticazione e la deglutizione (zone trigger). Durante gli attacchi il paziente rimane solitamente immobile e con il capo flesso. Le caratteristiche cliniche che distinguono la nevralgia tipica da quella atipica sono rappresentate da età indifferente, insorgenza non improvvisa ma subcontinua, dolore meno violento ma urente, periodi intervallari spesso non completamente liberi da dolore. Le zone trigger sono quasi sempre presenti anche se è facile riscontrare una certa atipicità di sede. In alcuni casi si possono associare intensi fenomeni vegetativi come scialorrea, pallore ed attacchi sincopali conseguenti ad ipossia cerebrale per una bradicardia riflessa da ipertono vagale.

Quali sono le cause della nevralgia del glossofaringeo?

Nella maggior parte dei casi l’eziologia è sconosciuta. La nevralgia sintomatica solitamente viene scatenata da patologie tumorali intra o extracraniche, da processi flogistico-infettivi, da malattie demielinizzanti, da malformazioni arterovenose. Nelle algie tipiche spesso si reperta un conflitto fra il nono nervo cranico e l’arteria vertebrale o dell´arteria cerebellare postero-inferiore.

Come è diagnosticata la nevralgia del glossofaringeo?

Mediante l’attento esame clinico con il riconoscimento delle zone trigger in corrispondenza del faringe, del pilastro palatino anteriore, della base della lingua, della cute del viso dietro l’angolo mandibolare, del meato acustico esterno.Attualmente la RM, corredata dall’angio-RM, rappresenta il principale strumento d’indagine nella nevralgia del glossofaringeo.

Quali sono i trattamenti proposti nella nevralgia del glossofaringeo?

Analogamente alla nevralgia trigeminale, il trattamento della nevralgia del glossofaringeo può essere di tipo farmacologico, con l’utilizzo di composti in grado di innalzare la soglia di eccitabilità nervosa come la carbamazepina, oppure di tipo chirurgico.

Quale trattamento chirurgico per la nevralgia del glossofaringeo?

Consiste, nei casi di conflitto vascolo-nervoso, nella mobilizzazione dell’ansa vascolare con l’interposizione fra questa ed il nervo di materiale biocompatibile. L’approccio è solitamente sott’occipitale retromastoideo. L’intervento avviene in anestesia generale.

Vi sono complicanze nel trattamento chirurgico?

Le complicanze possono essere meningite asettica, con cefalea e rigidità nucale e fistola liquorale. Sono ad evoluzione benigna con completa regressione del quadro clinico. Rarissimi i casi di ischemia al tronco encefalico.

Quali sono le percentuali di successo del trattamento chirurgico?

La decompressione microvascolare risulta efficace in oltre il 90% dei casi.

Nevralgia del trigemino

Cosa è una nevralgia trigeminale?

La nevralgia trigeminale, anche chiamata tic douloureux, è un disturbo doloroso che colpisce il quinto nervo cranico. Quest’ultimo, è uno dei più voluminosi nervi cranici ed è deputato soprattutto all’invio della sensibilità al tatto, al dolore ed alla temperatura dalla faccia e dalla gengiva. Nonché per il movimento del muscolo massetere e temporale entrambi muscoli deputati alla masticazione.

La nevralgia trigeminale è un disturbo comune?

L’incidenza annuale è di circa quattro nuovi casi ogni centomila persone. È più comune nelle donne ed è rara sotto i cinquanta anni.

Quali sono i sintomi della nevralgia trigeminale?

I sintomi sono caratterizzati da un acutissimo dolore, di breve durata (parossistico), simile a shock elettrico, o a una fitta, tipicamente riferito ai bordi della bocca, all’ala del naso o alla guancia. Gli attacchi di dolore, che solitamente si presentano a grappoli, durano diversi secondi e possono essere scatenati dalla stimolazione sensitiva della faccia, dei denti e della gola. Quindi, parlare, masticare, deglutire, ridere, sfregare la cute del viso in particolari aree, definite zone trigger, può scatenare la crisi dolorosa. Le zone trigger sono più frequentemente intorno alla bocca o al naso. Gli attacchi possono presentarsi ripetutamente nell’arco della giornata, possono perdurare per giorni, settimane o mesi per poi scomparire per mesi o anni. In alcuni casi si riscontra una frequenza simil stagionale. L’intensità del dolore e, soprattutto, la paura di un imminente attacco condizionano grandemente anche lo svolgimento delle comuni attività.
La sintomatologia viene definita atipica quando il dolore trigeminale è subcontinuo e sono presenti sintomi o segni di accompagnamento quali i difetti della sensibilità.

Quali sono le cause della nevralgia trigeminale?

In circa il 95% dei casi di nevralgia tipica (parossistica) è causata da una compressione vascolare del nervo trigemino in prossimità dell’ingresso delle radici nervose nel tronco encefalico. Questo conflitto neuro-vascolare è dovuto più frequentemente a rami dell’arteria cerebellare superiore. In questi casa la sintomatologia algica è tipica. Possono evocare un dolore trigeminale anche i tumori della fossa cranica posteriore, che di solito sono benigni, e la sclerosi multipla. In questi casi la sintomatologia algica è solitamente atipica.

Come è diagnosticata la nevralgia trigeminale?

La diagnosi viene posta vagliando attentamente i reperti clinici. Una accurata storia e l’esaminazione fisica sono determinati per l’inquadramento eziologico. Soprattutto per escludere la presenza di processi espansivi in fossa cranica posteriore è necessari eseguire un esame di Risonanza Magnetica encefalica, anche dopo infusione di mezzo di contrasto. Nel sospetto di un conflitto vascolo-nervoso può essere utile l’esecuzione di un angio-RM. Va segnalato però il fatto che il mancato rilievo di un conflitto neurovascolare all’indagine angio-RM, dovuto ai limiti tecnologici, non esclude l’indicazione chirurgica in presenza di un quadro clinico tipico.

Quali sono i trattamenti proposti nella nevralgia trigeminale?

Nelle nevralgie trigeminali tipiche, non dovute a lesioni o processi espansivi, l’atteggiamento iniziale solitamente proposto è quello farmacologico. Il farmaco di prima scelta è la carbamazepina che ha un´efficacia terapeutica in circa il 70% dei pazienti. Il baclofen è il farmaco di seconda scelta e può essere più efficace se associato a bassi dosaggi di carbamazepina. Altri farmaci in uso sono: la fenitoina, il clonazepam, l´acido valproico, l’amitriptilina e la capsicina. Se i farmaci sono inattivi sul controllo del dolore oppure le dosi necessarie cominciano ad essere molto alte, si consiglia l’intervento chirurgico. Un ulteriore trattamento alternativo alla chirurgia può essere il trattamento radiochirurgico con Gamma Knife e/o Cyber Knife tali trattamenti sono volti a causare una lesione radioindotta a livello della guaina mielinica del quinto nervo cranico, tale procedura ha un alta percentuale di successo anche se con possibili recidive nel tempo dopo mesi o anni dal trattamento.

Quale trattamento chirurgico per la nevralgia trigeminale?

Il trattamento chirurgico proposto è la decompressione microvascolare del nervo trigemino. Si realizza distanziando il vaso dal nervo ed interponendo fra questi del materiale biocompatibile o autologo come tessuto muscolare. L’accesso chirurgico comporta la realizzazione di una piccola craniotomia retromastoidea. L’intervento chirurgico avviene in anestesia generale.

Vi sono complicanze nel trattamento chirurgico?

Le complicanze sono quelle generali di una craniotomia, quali meningite asettica, con cefalea e rigidità nucale, fistola liquorale. Può esserci anche lieve perdita, transitoria, della sensibilità alla faccia ed una ipoacusia, anch’essa transitoria.

Quali sono le percentuali di successo del trattamento chirurgico?

La risoluzione del conflitto neurovascolare con tecnica microchirurgica consente il raggiungimento di oltre il 90% di risultati positivi in pazienti ben selezionati. Nel 15% dei casi responsivi negli anni successivi si può assistere ad una ricorrenza del dolore.